cuprins:
- Cunoașteți pentalogia lui Cantrell, când inima bate în afara cadrului toracic
- Semne și simptome pentalogia lui Cantrell
- cauza pentalogia lui Cantrell
- Cum să diagnosticați pentalogia lui Cantrell?
- Se poate trata această tulburare?
V-ati imaginat vreodata daca inima va bate in afara pieptului? Desigur, va suna înfricoșător. Deoarece, puteți simți bătăile inimii numai când apăsați pieptul. Ei bine, există o anomalie care face ca inima să bată în afara corpului, astfel încât să poată fi văzută în mod clar cum este efectiv bătălia inimii. Această tulburare este numită Pentalogia lui Cantrell. Deci, cum se poate întâmpla?
Cunoașteți pentalogia lui Cantrell, când inima bate în afara cadrului toracic
Pentalogia lui Cantrell este o boală foarte rară și complexă. În condiții normale, inima se află în spatele cavității toracice, care este protejată de coșul cu nervuri. Cu toate acestea, această tulburare determină inima pacientului să fie exact sub piele, atât inima ca întreg, fie doar o parte a acestuia, care este în afara cadrului toracic.
Termenul enta penta "din limba greacă, care înseamnă" andakan five "înseamnă această tulburare include cinci combinații de defecte congenitale, care pot implica sternul, diafragma, membrana subțire care acoperă inima (pericardul), peretele abdominal și inima în sine. Cu toate acestea, majoritatea copiilor cu această tulburare nu au întotdeauna cele cinci defecte, numite pentalogia lui Cantrell incompletă.
Conform Organizației Naționale a Tulburărilor Rare (NORD), această boală este experimentată doar de aproximativ cinci copii pe un milion de născuți vii. Din păcate, bebelușii născuți cu această afecțiune de multe ori nu durează mult. Un studiu din 2008 a constatat că din 58 de copii cu pentalogia lui Cantrell, 64 la suta sau 34 de copii mor la cateva zile dupa nastere. În majoritatea cazurilor, condiția este fatală fără intervenție chirurgicală care poate corecta defecțiunea la naștere.
Semne și simptome pentalogia lui Cantrell
Simptome și severitate specifice pentalogia lui Cantrell poate varia in fiecare pacient. Unii copii pot avea defecte ușoare, cu anomalii incomplete. Cu toate acestea, cele mai grave semne și forme ale acestei tulburări sunt atunci când copilul are ectopia cordis și omphalocele.
Ectopia cordis este o afecțiune severă în care toată inima sau o parte a inimii este în afara cavității toracice. În timp ce omfalcocelul este o anomalie a peretelui abdominal care face ca părțile intestinului copilului și alte organe abdominale să pătrundă în buric. De fapt, intestinele și organele din stomacul normal ar trebui să fie acoperite de o membrană subțire a stomacului (peritoneu).
În plus față de care se confruntă anomalii cardiace în afara cadrului piept, suferinzi pentalogia lui Cantrell de asemenea, experiența unor alte tulburări, cum ar fi întârzierea funcției pulmonare, dificultatea respirației, embolismul și afectarea funcției cardiace. În afară de asta, cu copilul pentalogia lui Cantrell riscul de a dezvolta o infecție internă mai largă în cavitatea abdominală.
cauza pentalogia lui Cantrell
Cauza acestei anomalii a inimii în afara corpului nu este sigură. Cu toate acestea, o teorie sugerează că această tulburare poate apărea din cauza problemelor legate de dezvoltarea țesutului embrionar la începutul sarcinii, care este de aproximativ 14 până la 18 zile după concepție. Între timp, unii cercetători declară că tulburările genetice joacă un rol în dezvoltarea acestei tulburări, deși este nevoie de cercetări suplimentare.
Cum să diagnosticați pentalogia lui Cantrell?
diagnostic pentalogia lui Cantrell pot fi cunoscute de la primul trimestru printr-un examen cu ultrasunete. Acest diagnostic intrauterin de mentalitate nu este posibil înainte de a 12-a săptămână de sarcină, deoarece hernia intestinală a stomacului este un eveniment normal în dezvoltarea fătului. Între timp, anomaliile peretelui abdominal care apar frecvent după 12 săptămâni sunt omfalcocelu, pentalogia lui Cantrell, și gastroschisis.
Echocardiografia este, de obicei, efectuată pentru a evalua starea inimii fătului prin utilizarea undelor sonore care produc imagini ale inimii. În plus, este necesar RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) pentru a evalua nivelul anumitor anomalii ale peretelui abdominal și ale leziunilor pericardice.
Se poate trata această tulburare?
tratament pentalogia lui Cantrell depinde de simptomele specifice observate la fiecare pacient, inclusiv mărimea și tipul anomaliilor din peretele abdominal, anomaliile cardiace și anumite tipuri de ectopie. Tratamentul obișnuit este intervenția chirurgicală în inimă, diafragmă și alte anomalii găsite în corpul pacientului.
O procedură chirurgicală care trebuie făcută imediat după naștere este o reparație a omfalcocelului. În cazuri severe, unii medici recomandă operația precoce imediat după naștere pentru a separa cavitatea peritoneală (cavitatea abdominală) și pericardic (cavitatea inimii). După aceasta, se încearcă a doua etapă a intervenției chirurgicale pentru a restabili poziția inimii în cavitatea toracică.
