Bubble Boy Boala, boli cauzate de tulburări ale sistemului imunitar infant

cuprins:

Videoclip medical: Measles Explained — Vaccinate or Not?

Ai auzit vreodată de boala băiatului? Poate suna ca un brand de gumă dacă nu adăugați cuvântul "boală". Cu toate acestea, trebuie să știți că acesta este unul dintre denumirile bolilor sistemului imunitar și poate amenința viețile celor care suferă. Luați în considerare următoarea revizuire privind boala bolii băiatului băiat.

Ce este boala băiatului?

Această boală are de fapt denumirea severă de imunodeficiență combinată (SCID). Acesta reprezintă un grup rar și fatal de defecte congenitale datorate prea slabei sau absenței unui răspuns imunitar în organism.

Cu toate acestea, această boală este mai bine cunoscută sub numele de boala băiatului băiat, deoarece tinde să apară la sugari masculi. La naștere, copilul trebuie să își petreacă viața în izolare fără germeni (bule sterile).

Această boală apare deoarece sistemul imunitar nu poate proteja organismul împotriva infecțiilor virale, bacteriene și fungice. Fără un sistem imunitar funcțional, pacienții SCID sunt predispuși la infecții recurente, cum ar fi pneumonia, meningita și varicela. Pacienții pot muri chiar înainte de vârsta de unu până la doi ani, dacă nu primesc tratamentul potrivit.

Cauza bolii bolii băiatului

Cauza bolii SCID depinde de diferitele condiții genetice. Următoarele sunt patru cauze ale SCID, și anume:

  • Raportarea de la NCBI, jumătate din cazurile de SCID sunt derivate din cromozomul X al mamei. Cromozomul este deteriorat pentru a împiedica dezvoltarea limfocitelor T care joacă un rol în activarea și reglarea altor celule din sistemul imunitar al corpului.
  • Deficiența enzimei de adenozin deaminază (ADA), care determină ca celulele limfoide să nu se maturizeze în mod corespunzător, fac sistemul imunitar mai puțin decât normal și devine foarte slab. Această enzimă este necesară organismului pentru a scăpa de toxine din organism. Fără această enzimă, toxinele se pot răspândi și ucide limfocitele.
  • Lipsa fosforilazei de purină nucleozidă, care este, de asemenea, rezultatul unei probleme cu enzima ADA, caracterizată prin anomalii neurologice.
  • Lipsa moleculelor MHC de clasa a II-a, care sunt proteine ​​speciale gasite pe suprafata celulara si joaca un rol important in transplantul de maduva osoasa. Acest lucru face ca sistemul imunitar să fie întrerupt.

Simptomele bolii bolii băiatului

Raportarea de la Net Medicine, de obicei, bebelușii în vârstă de trei luni tind să apară erupții cutanate sau scutece care nu se vindecă. De asemenea, poate continua să slăbească din cauza diareei cronice, astfel încât bebelușul să se oprească din ce în ce mai mult și să piardă în greutate. Unii copii dezvoltă alte boli grave, cum ar fi pneumonia, hepatita și otrăvirea sângelui.

Virușii care nu dăunează copiilor normali pot fi foarte periculoși la sugari cu SCID. De exemplu, un virus Varicella zoster cauze de varicela care pot declansa infectii severe in plamani si creier la sugarii cu SCID.

Tratamentul bolilor de boală a băiatului

Raportarea de la WebMD, Dr. Ewelina Mamcarz, cercetător șef și membru în departamentul de transplant al măduvei osoase la St. Spitalul de cercetare Jude pentru copii a spus că, după decenii, cercetarea a început să găsească un remediu pentru această boală. Șase dintre cei șapte copii care au fost tratați cu terapie pe bază de gene timp de patru până la șase săptămâni, pot ieși din spital după îngrijirea ambulatorie. Numai un copil este lăsat în așteptarea procesului de construire a imunității sale.

Terapia genetică acordă prioritate vindecării cromozomului X deteriorat. Constatările până acum arată că acest efect va dura o viață, astfel încât tratamentul să se efectueze o dată, nu în mod repetat. Aceasta terapie se face folosind virusul HIV care a fost modificat pentru a aduce un nou material genetic care va schimba machiajul genetic deteriorat al măduvei spinării.

Totuși, acest lucru nu este suficient. Pentru a pregăti maduva spinării pentru schimbări genetice, anterior copilul a primit medicamentul de chimioterapie busulfan. Oferirea de medicamente pentru chimioterapie se face prin utilizarea unui dispozitiv de perfuzie aranjat cu un calculator, astfel încât dozarea să fie adecvată doar pentru a se pregăti pentru introducerea modificărilor genetice și nimic mai mult.

Până acum, cercetătorii monitorizează în continuare acești copii pentru a afla dacă rămân stabili și nu au efecte secundare ale tratamentului. Cercetătorii doresc, de asemenea, să afle cum trupurile acestor copii răspund la imunizare. Cu toate acestea, în constatările efectuate până acum cercetătorii sunt destul de optimiști că acest tratament produce rezultate permanente.

Bubble Boy Boala, boli cauzate de tulburări ale sistemului imunitar infant
Rated 5/5 based on 1556 reviews
💖 show ads