cuprins:
- Videoclip medical: Se spune ca pitiriazisul nu are leac. Este adevarat?
- Ce este mastocitoza cutanată difuză?
- Care este cauza mastocitozelor cutanate difuze?
- Care sunt semnele și simptomele mastocitozei cutanate difuze?
- Cum este diagnosticată mastocitoza cutanată difuză (DCM)?
- Poate fi tratată mastocitoza cutanată (DCM) difuză?
Videoclip medical: Se spune ca pitiriazisul nu are leac. Este adevarat?
Unele tipuri de boli ale pielii sunt clasificate ca ușoare și frecvent întâlnite, de exemplu, flegm, ringworm, ringworm. Pe de altă parte, există unele dintre ele care au un impact grav, dar sunt găsite doar în câteva persoane. Un tip de boală rară a pielii care există în lume este mastocitoza cutanată difuză aka DCM. Această boală a pielii este caracterizată de pete maronii care sunt distribuite uniform pe tot corpul ca o textura de piele portocalie și mâncărime. Care este cauza?
Ce este mastocitoza cutanată difuză?
Mastocitoza cutanată difuză (DCM) este o afecțiune a pielii care este o formă severă și o versiune mai rară a unei stări cunoscută sub numele de mastocitoză. Mastitocitele în sine apar atunci când celulele mastocite se acumulează în piele și / sau în organele interne. Celulele mamare fac parte din sistemul imunitar responsabil de procesul de inflamație.
Care este cauza mastocitozelor cutanate difuze?
Cele mai multe cazuri de această boală nu sunt moștenite, dar există mutații genetice. În DCM, cele mai multe cazuri sunt cauzate de mutații în obținerea KIT. Această genă codifică proteinele care sunt responsabile pentru a ajuta la controlul multor funcții celulare ale celulelor, cum ar fi creșterea și diviziunea celulelor; durata vieții; și mișcarea. Această proteină este, de asemenea, importantă pentru dezvoltarea mai multor tipuri de celule, inclusiv a mastocitelor.
Ca urmare a anumitor stimuli, inclusiv a paraziților și a mușcăturilor de insecte, celulele mastocite eliberează o serie de substanțe chimice, inclusiv histamina. Histamina face dilatarea vaselor de sânge și poate face umflarea țesuturilor moi. Anumite mutații în gena KIT pot determina o producție în exces de mastocite. În DCM, celulele mastocite se acumulează excesiv pe piele provocând o serie de semne și simptome ale unei afecțiuni tipice.
Care sunt semnele și simptomele mastocitozei cutanate difuze?
Semnele și simptomele de mastocitoză cutanată variază în funcție de subtipul bolii. Majoritatea formelor de mastocitoză cutanată sunt patch-uri maronie care se răspândesc neuniform în anumite zone ale pielii. Dar tipul de DCM afectează de obicei întreaga sau cea mai mare parte a pielii. Această afecțiune începe de obicei să se dezvolte în timpul copilariei, mai ales în perioada nou-născutului (neonatal).
Majoritatea persoanelor care au mastocitoză cutanată difuză (DCM) prezintă simptome de pete roșii maronii de piele, uneori însoțite de blistere mari cu lichid. Caracteristicile acestor blistere se pot aduna în grupuri într-o singură zonă sau se pot alinia direct; și poate sângera. Blisterele se găsesc în principal în picioare, pe mâini sau pe scalp.
Aceste blistere se pot vindeca și dispar pe cont propriu de îndată ce copilul are 3-5 ani, dar nu cu pete maronii care vor rămâne pe viață (se pot scufunda când se declanșează). De-a lungul timpului, aceste pete maronii de pe piele se pot îngroșa și se pot dezvolta texturi și culori similare cu aluatul de tort. Uneori, petele de piele îngroșate pot avea o textura grosieră și poroasă asemănătoare cu coaja de portocală.
Alte simptome care pot apărea din mastocitoza cutanată difuză (DCM) includ: înroșirea pielii, scăderea tensiunii arteriale, șocul anafilactic sever, hepatomegalia, diareea și sângerările intestinale.
Cum este diagnosticată mastocitoza cutanată difuză (DCM)?
Mastocitoza cutanată, inclusiv subtipul DCM, poate fi diagnosticată prin examinare fizică atunci când medicul suspectează că leziunile pielii din corpul pacientului sunt roșii, mâncărime și, uneori, blistere chiar dacă sunt frecate ușor. Uneori poate fi făcută o biopsie cutanată pentru a formaliza diagnosticul, asigurând un număr mare de celule mastocite.
Din păcate, este uneori dificil să se distingă mastocitoza cutanată de mastocitoza sistemică. Prin urmare, pot fi comandate teste suplimentare pentru a investiga în continuare riscul bolilor sistemice. Biopsia măduvei osoase și testele speciale de sânge pot fi recomandate la adulții cu mastocitoză cutanată, deoarece aceste afecțiuni continuă să prezinte un risc crescut pentru DCM. Copiii afectați nu suferă de obicei o biopsie a măduvei osoase decât dacă un test de sânge arată rezultate anormale.
Poate fi tratată mastocitoza cutanată (DCM) difuză?
Mastocitoza cutanată difuză (DCM) este o afecțiune pe toată durata vieții. Până în prezent nu a existat un antidot pentru mastocitoza cutanată, dar există multe tratamente disponibile pentru controlul simptomelor.
În general, persoanele care au această condiție trebuie să evite diferite lucruri care pot declanșa sau agrava simptomele, dacă este posibil. Factorii care declanșează degradarea celulelor mastocite (medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, stimulare fizică, stres emoțional, otrăvuri de insecte și anumite alimente) trebuie evitate.
Anumite medicamente, cum ar fi antihistaminice orale și steroizi topici, sunt adesea prescrise pentru ameliorarea simptomelor de mastocitoză cutanată difuză (DCM). Adulții cu această boală pot suferi, de asemenea, fotochemoterapie cu lasere UVA, care pot ajuta la reducerea pruritului și îmbunătățirea aspectului pielii; Cu toate acestea, această afecțiune este probabil să reapară în șase până la douăsprezece luni de la ultimul tratament.
Persoanele care prezintă risc de șoc anafilactic și / sau cele apropiate acestora trebuie să fie instruiți în ceea ce privește recunoașterea și tratarea acestor reacții care pun viața în pericol și trebuie să efectueze injecții cu epinefrină în orice moment.
