cuprins:
- Videoclip medical: The PHENOMENON BRUNO GROENING – documentary film – PART 3
- Cauzele bolii lui Wilson
- Simptomele bolii lui Wilson
- Simptome în ficat
- Simptomele sistemului nervos
- Cum să tratăm boala lui Wilson?
- Prima etapă
- A doua etapă
- A treia etapă
- Poți preveni boala lui Wilson?
Videoclip medical: The PHENOMENON BRUNO GROENING – documentary film – PART 3
Boala Wilson este o boală ereditară care determină acumularea de cupru în țesuturi ale corpului, cum ar fi ficatul, creierul și corneea. Această boală, cunoscută și sub numele de degenerare hepatolenticulară, apare la unul din 30.000 până la 40.000 de oameni din întreaga lume, astfel încât poate fi clasificată ca o boală rară.
Cuprul joacă un rol important în dezvoltarea pigmenților nervului, osului, colagenului și melaninei în piele. Îndeplinirea nevoilor de cupru poate fi obținută din alimentele consumate de o persoană. În cazuri normale, ficatul filtrează excesul de cupru și îl expulzează prin bilă, care este fluidul produs în ficat, care este responsabil pentru transportul de toxine și deșeuri de corp prin tractul digestiv.
La pacienții cu boală Wilson, inima pacientului nu reușește să efectueze în mod corespunzător procesul de filtrare a cuprului. Acumularea de cupru în organism poate provoca daune organelor de corp care pun în pericol viața.
Cauzele bolii lui Wilson
Boala care a fost descoperita pentru prima oara de Dr. Samuel Alexander Kinnier Wilson în 1912 a fost cauzat de mutații în gene ATP7B pe cromozomul numărul 13 om. Această genă joacă un rol în controlul celulelor hepatice pentru a scăpa de excesul de cupru din organism. Dacă procesul de îndepărtare a cuprului nu funcționează corect și corect, va exista o acumulare de metal de cupru în celulele hepatice. Atunci când capacitatea de stocare a celulelor hepatice depășește limita, cuprul se va "vărsa" în sânge și se va depozita în organele corpului care sunt trecute prin sânge. Cuprul de cupru se găsește frecvent în organele creierului.
Această mutație genetică este recesivă, astfel încât aceasta poate să scadă doar dacă părinții pacientului au o mutație genetică (cariera genetică).
Simptomele bolii lui Wilson
Deși această mutație genetică survine de la naștere, durează ani până când acumularea de cupru din corpul pacientului atinge un nivel periculos. În general, acest proces de acumulare are loc la vârsta de 6 până la 20 de ani. Semnele și simptomele bolii lui Wilson variază în funcție de ce organ are acumularea de cupru.
Simptome în ficat
Unele dintre aceste simptome pot indica acumularea de cupru în ficat:
- oboseală
- pierdere în greutate
- greață și vărsături
- pierderea apetitului
- mâncărime
- pielea devine gălbuie
- edem picior și abdominal (edem)
- o parte a abdomenului care se simte dureros sau umflat
- vaselor de sânge vizibile în piele (spiridus angiomas)
- crampe musculare
Unele simptome, cum ar fi pielea galbenă și edem aproape similar cu simptomele insuficienței hepatice sau a insuficienței renale, adesea această boală este interpretată greșit.
Simptomele sistemului nervos
Acumularea de cupru în creier poate produce simptome precum:
- slăbirea memoriei sau a vederii
- migrenă
- metoda anormală de mers pe jos
- insomnie,
- mâinile devin mai neglijente
- schimbarea personalității
- schimbare dispoziție că de multe ori
- depresiune
În condiții severe, posibilitatea spasmelor musculare și durerea în mușchi atunci când efectuați anumite mișcări.
În alte organe, posibilitatea acumulării de cupru în organism este marcată de decolorarea unghiilor în albastru, pietre la rinichi, pierdere osoasă precoce sau osteoporoză, artrită, menstruație neregulată și tensiune arterială scăzută. În plus, există pigmentare maronie în cornee, cunoscut sub numele de Kayser-Fleischer inele, poate fi de asemenea utilizat ca indicație a acestei boli în organism.
Cum să tratăm boala lui Wilson?
Succesul tratamentului bolii Wilson depinde de cât de repede se face tratamentul. Tratamentul constă, de obicei, în trei etape și durează pentru viață. Aceasta înseamnă că, dacă pacientul nu mai face tratament, este posibil ca cuprul să se acumuleze din nou în organism.
Prima etapă
Etapa inițială de tratament a acestei boli în declin este eliminarea excesului de cupru din organism prin chelarea terapiei. agent chelare include medicamente cum ar fi d-penicilamină și tientin sau siprină. Aceste medicamente vor elimina excesul de cupru din organ în sânge. În plus, rinichii vor juca un rol în procesul de filtrare a sângelui și cuprul va ieși din organism prin urină.
Cu toate acestea, aceste tipuri de medicamente au efecte secundare, incluzând febră, înroșire, probleme la rinichi și probleme de măduvă osoasă. La femeile gravide, medicamente chelare acest lucru poate provoca, de asemenea, dizabilități în procesul nașterii. Prin urmare, consumul de astfel de medicamente MUST sub supravegherea unui medic specialist.
A doua etapă
După procesul de îndepărtare a cuprului care se acumulează în corpul pacientului, atunci stadiul de păstrare a nivelului de cupru din corp este efectuat pentru a rămâne în stare normală. În acest stadiu, medicul va da de obicei medicamentul sub formă de zinc sau tetrathiomolibdat. Zincul consumat oral sub formă de sare sau acetat (Galzin) poate proteja organismul de absorbția cuprului din alimente.
A treia etapă
A treia etapă a tratamentului bolii Wilson este monitorizarea nivelurile de cupru din organism în timpul tratamentului cu zinc și terapie chelare. Nivelurile de cupru din organism pot fi menținute prin evitarea alimentelor bogate în cupru, cum ar fi fructele uscate, ciupercile, nucile, ciocolata și multivitaminele.
Tratamentul durează de obicei patru până la șase luni la pacienții care prezintă simptome ale bolii Wilson. Dacă cineva nu răspunde aceste tratamente, este nevoie de un transplant de ficat. În plus, transplanturile hepatice sunt necesare atunci când pacienții suferă de kiroză și insuficiență hepatică acută care apare brusc.
Poți preveni boala lui Wilson?
Având în vedere că această boală este în declin, această boală poate fi prevenită cu greu. Diagnostic rapid este foarte important să opriți sau să inhibați acumularea de cupru în organism. Tratamentul care este întârziat sau deloc va determina insuficiență hepatică, leziuni ale creierului și alte condiții de sănătate care pun în pericol viața și chiar provoacă moartea. De aceea, dacă aveți simptomele de mai sus, este mai bine să contactați imediat medicul în cauză pentru a face acest lucru verificarea medicală.
